Дегенеративная миелопатия (DM)
Дегенеративная миелопатия собак (Degenerative myelopathy – DM) – тяжёлое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое приводит к параличу нижних конечностей. Заболевание вызывается нарушением проводимости мотонейронов спинного мозга из-за дегенерации нервных окончаний. Основная причина развития дегенеративной миелопатии – мутация в гене супероксиддисмутазы 1 (SOD1), приводящая к изменению последовательности белка (аминокислотная замена E40K). Лечения ДМ не существует. Так как это тяжёлое заболевание проявляется только у взрослых собак, предварительно поставить диагноз можно только с помощью генетического исследования. Первые признаки заболевания проявляются уже у взрослых собак, у большинства – в возрасте 8-14 лет. На начальных стадиях у животного наблюдается потеря координации, затем развивается атаксия задних конечностей. На последних стадиях миелопатии у собаки практически отсутствуют рефлексы задних конечностей, наступает паралич. Затем поражение распространяется уже на передние конечности. При этом проявляются признаки повреждения верхних мотонейронов, что ведёт к восходящему парезу всех конечностей и общей мышечной атрофии. Наступает полный паралич конечностей собаки. Длительность заболевания в большинстве случаев не превышает трёх лет.
Впервые дегенеративная миелопатия собак была описана более 35 лет назад как спонтанно возникающее заболевание спинного мозга у взрослых особей. Считалось, что оно характерно только для породы немецкая овчарка, поэтому его также называли миелопатия немецких овчарок. Позже ДМ была выявлена ещё у ряда пород – вельш корги пемброк и кардиган, белая швейцарская овчарка, австралийская овчарка, миниатюрная американская овчарка и у других пород первой группы (овчарок).
В настоящее время достоверно известно, что дегенеративной миелопатией поражены все известные породы собак и их метисы. Например, дегенеративная миелопатия была обнаружена у немецких боксёров, родезийских риджбеков, чесапик-бей ретриверов, а также у китайских хохлатых собак и американских голых терьеров. Дегенеративная миелопатия носит аутосомно-рецессивный характер наследования. Для этого разработан генетический тест, который можно проводить в любом возрасте. Проведение ДНК-теста позволит исключить рождение больных собак. ДНК-тест позволяет выявить дефектную (мутантную) копию гена и нормальную копию гена. Результат теста – это определение генотипа, по которому животных можно разделить на три группы: здоровые, носители и больные.
Чистый / Clear (гомозиготные нормальные АА) – свободная от заболевания собака, генетически чистая по исследуемой болезни, так как обе копии гена одинаковы (не имеют мутаций). Такая собака никогда не заболеет сама. Чистая собака может использоваться в разведении. Чистый производитель никогда не даст больных потомков, даже если второй родитель будет болен.
Носитель / Carrier (гетерозиготные носители Аа) – собака, несущая ген заболевания – одна копия гена нормальная, другая мутантная. Это полностью здоровая собака, которая никогда не заболеет. Парой для носителя в идеальном случае должна быть только чистая особь. При вязке двух носителей есть риск получить больных собак.
Больной / Affected (гомозиготные пораженные аа) – собака, несущая ген заболевания и больная этой болезнью – обе копии гена поражены. В качестве партнера категорически чистая особь!